MORALES VARGAS VIRGINIA . SINDROMES MIELODISPLASICOS POSGRADO UNIVALLE

SINDROMES MIELODISPLASICOS

Se  conoce como síndromes mielodisplasicos a transtornos hematologicos clonales que se caracterizan por citopenias en sangre periferica, que reflejan defectos de maduración de las tres lineas celulares.

Históricamente estas alteraciones se denominaron anemia refractaria, leucemia latente , leucemia oligoblastica o pre leucemia.

ETIOLOGIA:

Podría originarse después de un tratamiento, agresiones químicas, radiación o infección viral, y el defecto generalmente se da a nivel de la célula madre mieloide.

ALTERACIONES MORFOLÓGICAS EN SANGRE PERIFÉRICA Y MÉDULA OSEA

Las tres lineas celulares mieloides eritroide, megacariocitica y tienen caracteristicas dispoyeticas:

 

DISERITROPOYESIS: Se observan macrocitos ovalados , microcitos hipocromicos, poiquilocitosis, punteado basofilo, cuerpos de Holly - Jolly y siderocitos

DISMIELOPOYESIS: Granulacion anormal de los neutrofilos mas grandes , hipogranulacion o ausencia de granulos , hipo e hipersegmentacion existe asincronia nucleo - citoplasmatica.

DISMEGACARIOPOYESIS: Plaquetas gigantes, con granulacion anormal, micromegacariocitos circulantes, megacariocitos mononucleares grandes, presencia de blastos.

CLASIFICACIÓN FAB: 

1. Anemia Refractaria

2. Anemia Refractaria con sideroblastos anulares

3. Anemia refractaria con exceso de blastos

4. Leucemia mielomonocitica cronica

5. Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacion 

CLASIFICACIÓN OMS

1. Citopenia refractaria con displasia de linea celular 
2. Anemia refractaria con anemia con sideroblastos anulares
3. Citopenia refractaria con displasia multilinaje
4. Anemia refractaria con exceso de blastos
5. Sindrome mielodisplasico con del (5q) aislada
6. Sindrome mielodisplasico no clasificable
7. Sindrome mielodisplasico de la niñez

TRATAMIENTO

Por la eterogenecidad de la enfermedad no se puede usar un tratamiento estándar , algunos pacientes si son aptos para transplante y se los realiza, pero algunis solo se aplican medidas de sostén como transfusión sanguínea de plaquetas o eritrocitos .

La FDA plantea el uso de factores de crecimiento: Trombopoyetina , eritropoyetina  y factor estimulante de colonias de granulocitosn dirigido a pacientes de bajo riesgo.

  

COMO RECONOCER UNA DISPLASIA

Displasia significa desarrollo anormal de tejido. Los cambios nucleares de la médula osea pueden incluir multi nuclearidad , desintegración del núcleo, asincronia  núcleo citoplasma, vacuolizacion y granulacion , cambios en el tamaño ceñlular y anomalias plaquetarias